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Los padres de Bertil, de 7 años, están en el trabajo y Bertil está solo en casa y aburrido. Es el único hijo de la familia desde que su hermana Martha murió de una enfermedad. Pero todo cambia cuando conoce al pequeño Nils Karlsson Pyssling y se hacen amigos. Nisse, que vive en el sótano de una habitación que alquila a la rata Tjofsan, que es cruel.