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Como un niño muy pequeño, reveló un talento excepcional para el piano y la composición, que animó a su padre, Rodolphe, a darle sus primeras lecciones. Compuso Trois Études para piano a los cuatro y dio un recital de sus obras el 25 de febrero de 1935 en el Hotel Ritz-Carlton, creando una sensación. En diciembre de 1936, su crítica en la Salle Chopin-Pleyel fue recibida con entusiasmo por la crítica parisina. En los años que siguieron, la carrera de Mathieu declinó, aunque continuó componiendo, Piano Trio (1947) y Piano Quintet, entre otras obras. Aunque enseñó un poco, comenzó en sus actuaciones a caer en el exhibicionismo musical, participando en "pianotones" que recibieron mucha publicidad llamativa pero que decepcionó profundamente a los que habían visto en él un talento excepcional. Mathieu, a quien se le conoce como "el canadiense Mozart", murió empobrecido y en la oscuridad antes de cumplir 40 años. Sus obras ganaron amplio reconocimiento público solo después de su muerte.